Cette série présente des cas médicaux individuels caractérisés par des conditions médicales complexes, des maladies peu communes ou des symptômes inhabituels. Nous résumons ci-dessous un dossier, expliquons nos recherches et notre analyse, et suggérons une recommandation de sélection des risques. L’équipe de directeurs médicaux mondiaux de Munich Re fait le suivi en continu de la recherche médicale afin que les assureurs de première ligne puissent bénéficier de l’évaluation du risque fondée sur des données probantes. Nous espérons que l’analyse des dossiers plus difficiles favorisera une meilleure connaissance des progrès médicaux et contribuera à accroître l’assurabilité.
Dossier : Syndromes d’Ehlers-Danlos
L’équipe médicale de Munich Re a évalué l’assurabilité d’une femme de 38 ans ayant des antécédents de syndrome d’Ehlers-Danlos, diagnostiqués pendant son adolescence. Elle s’était retrouvée avec plusieurs dislocations articulaires pendant qu’elle jouait au basketball universitaire. Parmi les autres symptômes, mentionnons l’hypermobilité articulaire et l’apparition facile d’ecchymoses. Elle n’avait aucun antécédent de fractures osseuses, d’épisodes de saignement ou de maladie cardiovasculaire. Un an avant la demande, elle a subi un dépistage cardiovasculaire, y compris un échocardiogramme, qui n’a montré ni valvulopathie ni anévrisme. Elle ne prenait aucun médicament et avait cessé de jouer au basketball ou à d’autres sports de contact. L’équipe Sélection des risques a demandé si elle était assurable.
Réponse de l’équipe médicale de Munich Re
- Les syndromes Ehlers-Danlos (SED) sont un groupe de troubles caractérisés par l’hyperextensibilité cutanée, l’hypermobilité articulaire et la fragilité tissulaire. Il existe au moins 13 sous-types de SED, qui se distinguent par le degré et la nature de l’atteinte de la peau, des articulations, du squelette et du système vasculaire.
Une base génétique et différents modes de transmission héréditaire ont été trouvés pour tous les types de SED, à l’exception du plus courant, le SED hypermobile, ce qui permet des tests génétiques de confirmation pour de nombreux types. L’hypermobilité demeure un diagnostic clinique fondé sur des signes et des symptômes.
La fréquence globale des SED est estimée à 1 sur 5 000, l’hypermobilité étant la forme la plus courante1.
Les résultats cliniques vont de l’hypermobilité et de l’instabilité articulaire (comme on peut le voir dans le cas du SED hypermobile) à la fragilité des artères avec dissections, anévrismes et rupture (comme on peut le voir dans le SED vasculaire). Parmi les autres caractéristiques possibles, notons le prolapsus valvulaire mitral, les malformations du pied, les troubles de la croissance et la rupture d’organe, comme il a été observé dans d’autres formes de ce syndrome.
Les patients atteints du SED doivent subir une évaluation cardiovasculaire, notamment une échocardiographie, pour la détection de complications comme les maladies vasculaires et valvulaires, ainsi que les anévrismes aortiques. Toute suggestion d’une atteinte systémique (en dehors des articulations et de la peau) autre qu’un simple prolapsus valvulaire mitral supposerait un risque de mortalité plus élevé.
1Qu’est-ce qu’EDS? The Ehlers-Danlos Society.
Recommandation définitive
Lors de la sélection des risques pour des personnes atteintes du SED, il est important de déterminer quel type est présent, car le risque de mortalité et de morbidité varie selon le type. Il est important de passer en revue les antécédents de saignement et les tests cardiovasculaires antérieurs. L’équipe médicale de Munich Re a estimé que la demandeuse répondait au diagnostic clinique du SED hypermobile. Il n’y avait aucune preuve de prolapsus valvulaire mitral ou d’atteinte systémique. L’équipe a estimé que cela représentait un faible risque de mortalité, tandis que le risque de morbidité était considéré comme non assurable.
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